背景:我们描述一个有效的外科修复abdominalaortic动脉瘤的遗传病患者的疾病之后,应用相同的外层血管吻合移植材料相间的使用结合预处理和postoperativeimmunosuppressive治疗以防postoperativepseudoaneurysm形成。

方法:我们回顾性评估了从2010年1月到2013年12月期间Behçet疾病患者的腹主动脉瘤开放手术修复和免疫抑制药物辅助治疗。收集患者资料，并进行临床评估。对影像学检查、手术方式、移植物选择、移植物相关并发症进行分析。对有症状的患者及扩张动脉瘤≥5.5 cm的患者进行手术干预。排除了Behçet的颈动脉动脉瘤、胸腹主动脉瘤、周围动脉动脉瘤和静脉系统受累的患者。

结果:该研究中包含的十名患者。有8个男性和2次比例;男性与女性比例（4：1）平均年龄为34±2年（25-40岁）。10名患者中的九个患者被致致癌癌症腹主动脉瘤和双侧髂骨动脉瘤和剩余的患者呈现出含有蛋白腹主动脉瘤的剩余患者。免疫抑制治疗术前和可操作地给予。肝素键合的合成DACRON®y形移植物用于伴随腹膜炎髂骨动脉瘤（n = 9），管移植物用于隔离蛋白腹主动脉瘤（n = 1）。尤其观察到术后术后症，然而，吻合症状伪肿瘤患者在2年后，不观察到其他与移植相关的并发症。

结论:应用血管吻合处包膜技术对Behçet病住院患者腹腔主动脉瘤进行手术修复，预防术后假性动脉瘤形成，联合免疫抑制治疗是可行的、安全有效的，且发病率和死亡率低。

腹主动脉瘤Behçet的疾病，吻合性假性动脉瘤，肝素粘合涤纶®移植，假体预防性包裹，血管吻合术加固。

背景:我们描述一个有效的外科修复abdominalaortic动脉瘤的遗传病患者的疾病之后,应用相同的外层血管吻合移植材料相间的使用结合预处理和postoperativeimmunosuppressive治疗以防postoperativepseudoaneurysm形成。

方法:我们回顾性评估了从2010年1月到2013年12月期间Behçet疾病患者的腹主动脉瘤开放手术修复和免疫抑制药物辅助治疗。收集患者资料，并进行临床评估。对影像学检查、手术方式、移植物选择、移植物相关并发症进行分析。对有症状的患者及扩张动脉瘤≥5.5 cm的患者进行手术干预。排除了Behçet的颈动脉动脉瘤、胸腹主动脉瘤、周围动脉动脉瘤和静脉系统受累的患者。

结果:该研究中包含的十名患者。有8个男性和2次比例;男性与女性比例（4：1）平均年龄为34±2年（25-40岁）。10名患者中的九个患者被致致癌癌症腹主动脉瘤和双侧髂骨动脉瘤和剩余的患者呈现出含有蛋白腹主动脉瘤的剩余患者。免疫抑制治疗术前和可操作地给予。肝素键合的合成DACRON®y形移植物用于伴随腹膜炎髂骨动脉瘤（n = 9），管移植物用于隔离蛋白腹主动脉瘤（n = 1）。尤其观察到术后术后症，然而，吻合症状伪肿瘤患者在2年后，不观察到其他与移植相关的并发症。

结论:应用血管吻合处包膜技术对Behçet病住院患者腹腔主动脉瘤进行手术修复，预防术后假性动脉瘤形成，联合免疫抑制治疗是可行的、安全有效的，且发病率和死亡率低。

腹主动脉瘤Behçet的疾病，吻合性假性动脉瘤，肝素粘合涤纶®移植，假体预防性包裹，血管吻合术加固。

Behçet的疾病是一种多系统慢性炎症，其特征是神经系统，心血管，肺部以及肌肉骨骼表现。血管受累发生在患病剂的约7％至29％[1]中发生。血管疾病的发展患者高达25％至35％，具有明确的雄性优势。列表中断发生在Bepspet病的1.5％至2.2％的患者中。而动脉瘤aremore常见于闭塞。Foraneureysms最常见的位点是腹主动脉，肺部，股骨，popliteal和颈动脉[2]。大血管动脉炎Isuncommon，但被认为是死亡率和疾病相关动脉并发症的主要原因[3]，如术后过程中的仿真网站伪肿瘤和移植物闭塞术后[4]。常规Open手术是Beh Bepets病患者中最常用的治疗方法[5]。可以加强和包裹的血管吻合术，并用贴片移植物如聚四氟乙烯（PTFE）或DACRON®的假体材料[6]。一些外科医生推荐使用厘米段段/使用超散对旁路的使用[7]。最近，使用Endovulartechnique的覆盖支架的部署似乎是一种安全有效的方法[8]。在本质上，我们报告了我们对血管吻合术治疗患者的血管吻合术治疗患者的初步体验，用于治疗免疫抑制治疗作为辅助治疗，以防止吻合点伪肿瘤形成。

从2010年1月到2013年12月，进行了一个四年度的研究。从Al-Hussain大学医院，埃及的Al-Azhar University的医学院Al-Hussain大学医院收集了10例患者的数据。所有患者的数据都会被释放，以检索其人口统计数据及其临床陈述。除了术前调查外，手术程序，术后术后术后不同的不同成像方式和突出的并发症。

所有患有Behçet的主动脉瘤病症的患者根据Internationalstudy Group的标准诊断出来的Behçet疾病。这些标准包括口腔口腔溃疡，葡萄膜炎，寡糖炎和血管系波动动脉瘤[9]的疾病患者。Ulltreated患者均具有AAA和iniliac动脉动脉瘤（n = 9）的组合，除了呈现孤立的AAA的一个案例（n = 1）。所有动脉瘤均为Frarenal及其形状是囊状，但是用孤立的Incraenal AAA的案例患有巨大的动脉瘤，其在由计算机断层造影血管造影（CTA）诊断的直径速率下测量超过10cm的巨大动脉瘤。所有患者接受双相超声检查和CTASCANNING（图1）。手术的适应症包括外周动脉症状的AA。间歇性跛行疼痛或腹部症状例如。脉络膜肿瘤肿块或没有低腰痛。除了直径扩张的动脉瘤≥5.5厘米。

Behçet的疾病患者;

用于动脉瘤修复的移植物为肝素结合涤纶®移植物，由聚乙二醇对苯二甲酸酯(PET)(涤纶®)-肝素结合涤纶®移植物[InterGard肝素结合涤纶®移植物(MAQUET Holding GmbH & Co. KG)。Rastatt,德国)]。我们采用Y形移植物，移植物的尺寸从(16mm×8mm)到(18mm×9mm)不等，只有一管移植物，直径为(20mm)。开放性手术技术通过经腹膜入路进行。显露肾下腹主动脉，显示动脉瘤囊(图2)，随后显露髂动脉。在双腹股沟处以股中点为中心分别行两个纵向切口，暴露双侧股总动脉用于远端移植吻合。全身性肝素化剂量为(75‐100 U/kg)，夹住动脉瘤囊近端主动脉颈，然后夹住髂动脉。纵向打开动脉瘤囊，使用4/0脯氨酸线缝合肾动脉远端主动脉端到端血管吻合。在双股主动脉旁路手术的病例中，远端吻合术在双侧股总动脉，而在孤立肾下动脉的病例中，管移植物的远端吻合术在腹主动脉远端分叉的近端。近端和远端吻合口采用单层或双层技术，用同一移植材料的人工补片(图3 - 5)包裹。

动脉瘤修复前后均给予免疫抑制治疗。根据患者的临床情况给予强的松龙(5 ~ 60 mg/d)，根据患者的临床情况和疾病活动度，必要时加用硫唑嘌呤(50 ~ 100 mg/d)和/或秋水仙碱(1.2 mg/d)。根据红细胞沉降率(参考范围<20 mm/h)[1]调整免疫抑制剂的剂量。随访时间为1个月~ 24个月，平均随访时间为12.11±8.03个月(范围:1 ~ 24个月)。

本研究共纳入10例患者。男性8人(80%)，女性2人(20%)，男女比例为4:1。患者平均年龄34±2岁(范围:25‐40)。其临床表现各不相同，5例(50%)为无症状性神经瘤，2例(20%)为搏动性腹部肿块，其余3例(30%)有各种临床症状和体征，包括腹部肿块伴腰痛、间歇性跛行痛(表1)。10;9例合并肾下动脉瘤和双侧common髂动脉动脉瘤，其余1例为单独的肾下动脉瘤。9个动脉瘤呈囊状，1个为梭形。平均动脉瘤直径5.48±1.90 cm(范围:4.20 ~ 10.8cm)。所有患者均行双B超和CTA扫描。所有患者术前和术后均接受药物治疗，以皮质类固醇作为originalBehçet疾病的一线治疗，联合硫唑嘌呤或环磷酰胺控制主要血管损害。所有患者都接受了择期手术修复。 The operativetechnical success was accomplished in 100% of cases. Therewere no intraoperative complications. The adopted surgicaltechnique favored the use of a synthetic heparin‐bondedDacron® bifurcated Y‐shaped and tube grafts. The repairwas done in a healthy arterial segment and the proximal anddistal anastomoses were wrapped and reinforced by eithersingle or double layer of a synthetic patch graft similar to theused graft for aneurysm repair. Postoperative complicationssuch as anastomotic pseudoaneurysms, arterial rupture,graft infection, and thrombosis does not developedduring the follow-up period (i.e. 24 months). Systemicimmunosuppressive therapy was given postoperativelyto all patients in the form of azathioprine, together withmethyl prednisolone/colchicine if needed. Thereafter, oralimmunosuppressive therapy was continued for two years and controlled with the aid of the rheumatologists from thesame institution.

Behçet的疾病通常与周围动脉动脉瘤形式的血管并发症有关，这些血管并发症主要影响所有动脉[10]。动脉瘤最常见的形成部位是主动脉，其次是肺动脉和股动脉[11‐13]。它在几乎所有的大动脉中都很常见，腹主动脉是最常见的受累动脉。破裂是该疾病中最常见的并发症和血管相关死亡的最常见原因[14‐17]。另一方面，多发性动脉瘤是相对常见的[18‐20]。在本研究中，我们报告了我们治疗Behçet主动脉瘤的局部经验。我们报道了男性优势，男女比例为4:1，这与之前公布的数据一致[20‐23]。我们收集的数据与文献中的一些数据进行了比较(表2)。动脉瘤最常见的部位是肾下腹主动脉。这些数据与之前发表的[13]数据相似。我们对所有患者进行了诊断性检查，包括B型超声评估和cta，这与文献[8]中描述的类似。在我们的研究中，10名患者中有9名同时出现腹腔和髂动脉动脉瘤，1名患者出现孤立的AAA。其中5名患者无症状，符合之前发表的数据[24]。 In some reported data [12] the patient’s age incidencewas young that goes in accordance with our series where themean age was 34 ± 2. Aneurysms in patients with Behçet’sdisease is the most complicated and challenging pathologyto face the vascular surgeon due to technical difficultiesand frequent postoperative complications [20‐ 21], and theexperiences with the endovascular treatment is still limited[22]. Some authors supported a surgical approach withsimple arterial ligation to avoid reconstructive complicationsin peripheral arterial lesions [13]. To prevent anastomoticpseudoaneurysms, prosthetic wrapping to the proximal anddistal anastomotic sites in every case of graft interpositionwas done using a patch of heparin‐coated Dacron® graft (i.e.the same used graft for aneurysm repair) contradicting thatreported in the literature using omental wrapping technique[13]. Others reported that they replaced the infrarenal AAAwith a knitted Dacron® bifurcated graft and the proximal anddistal anastomotic sites were reinforced and wrapped with anone‐absorbable mesh wrapping technique [25]. However,in our series, we have performed the same techniqueusing the knitted heparin‐bonded Dacron® bifurcatedand tube grafts in the repair of the infrarenal AAA and theproximal and distal anastomotic sites were reinforcedwith a patch of a heparin‐bonded Dacron® graft. Systemicimmunosuppressive therapy was given to all patients pre andpostoperatively with the medicine dosage and combinationindividually tailored like what was previously described [12,19, 20]. The postoperative course is often complicated by anastomotic site pseudoaneurysms, graft occlusions andrecurrent aneurysms, leading to a relatively high mortalityrate [11]. We used bifurcated graft for treatment of patientswith both aortic and iliac aneurysms (i.e. aortobifemoralbypass technique) and a tube graft for isolated AAA withwrapping and reinforcement of the proximal and distalanastomotic sites with patch graft as a single or doublelayered from the same used graft material (i.e. heparinbondedDacron® graft) to prevent pseudoaneurysmformation. No postoperative complications were reported inour series, which are resembling previously published data[26]. These good results may be due to the technique thatwe have adopted by using the reinforcement and wrappingat the anastomotic site. In addition to the administration ofpre and postoperative immunosuppressive therapy. So, earlydiagnosis and early administration of immunosuppressivetherapy will be helpful in preventing the formation andprogression of this life-threatening complication of Behçet’sdisease [27]. We discussed a relatively old surgical techniquein the endovascular era aiming to explore its success andsafety in treating arterial aneurysms in Behçet’s diseasepatients. However, a further study with a longe-term followupis necessary to evaluate the efficacy and safety of thistechnique.

对Behçet的主动脉瘤患者进行手术治疗，在手术吻合口处使用假体包裹技术作为预防手术后并发症，特别是假性动脉瘤形成的预防措施，结合免疫抑制治疗，防止Behçet的疾病激活是可行的。安全有效的技术，低发病率和死亡率。此外，与血管内手术相比，它具有更好的术后结果和更低的复发率，特别是在像我们这样的低资源挑战环境中。随着长期随访的增多，类似病例的增多，可能会提供有关这种病理的更现实的信息。这将在我们接下来的研究中讨论。

没有利益冲突

我们声明没有竞争利益。