尿辨官胶质瘤是末端输尿管的囊性稀释，其落入肾脏和泌尿道（Cakut）的先天性异常的光谱内。它们通常与双相尿系统有关，该系统具有巨大的临床介绍，并且可以伴随着尿路感染和泌尿梗阻等并发症。尿辨克人的管理必须在后勤模型中个性化和量身定制，以实现有利的结果。本报告的目的是强调这种个体化的治疗方法，我们在一例伴有双输尿管的脱垂异位输尿管囊肿的婴儿病例中看到，并以尿道梗阻继发的急性肾损伤为表现。

异位输尿管囊肿，个体化治疗，处理标准。

尿辨官胶质瘤是末端输尿管的囊性稀释，其落入肾脏和泌尿道（Cakut）的先天性异常的光谱内。它们通常与双相尿系统有关，该系统具有巨大的临床介绍，并且可以伴随着尿路感染和泌尿梗阻等并发症。尿辨克人的管理必须在后勤模型中个性化和量身定制，以实现有利的结果。本报告的目的是强调这种个体化的治疗方法，我们在一例伴有双输尿管的脱垂异位输尿管囊肿的婴儿病例中看到，并以尿道梗阻继发的急性肾损伤为表现。

异位输尿管囊肿，个体化治疗，处理标准。

输尿管囊肿是终末输尿管的囊性扩张，其发生率为1 / 4000活产。大多数输尿管囊肿与一个完全重复(双工)系统有关，并且是异位的位置。输尿管囊肿的临床表现是广泛的，从无症状的患者，以复杂的疾病表现由于上呼吸道恶化。输尿管囊肿因延迟诊断而出现并发症的情况并不少见，这对此类患者的治疗和预后有影响，特别是在低收入国家。治疗的选择是个性化的，取决于以下标准:患者的临床状态，患者的年龄;肾功能;阻塞存在;双系统的存在，膀胱输尿管反流(VUR)的存在和位置或正位输尿管囊肿[3]。本报告的目的是强调这种个体化的治疗方法，我们在一例伴有双输尿管的脱垂异位输尿管囊肿的婴儿病例中看到，并以尿道梗阻继发的急性肾损伤为表现。

一名5个月大的女性从初级保健设施被转到肯雅塔国家医院，抱怨无法小便和耻骨上丰满。在本病例发生前，有个别排尿困难史。患儿曾因4次反复尿路感染而接受治疗。值得注意的是，这位母亲报告说，在几次排尿时，她的生殖器出现了间歇性的粉红色肿胀，并自动缩回。腹部超声检查显示双侧肾积水，输尿管和膀胱形态正常。在我们的设施进行评估时，注意到患者外观不舒服，昏睡和发热，体温为38.60摄氏度。耻骨上充盈，唇间可见粉红色囊性肿块，完全堵住尿道口。阴道和肛门口外观正常(图1)。

她的白细胞计数为32.28x10^9./L，中性粒细胞86%，血红蛋白6.7 g/dL。尿素和肌酐水平显著升高，分别为41.1 mmol/L和501.2 mmol/L。钠、钾水平分别为126.0 mmol/L和6.45 mmol/L。急诊盆腔超音波显示膀胱腔内3.2x3.4x3.6 cm囊肿，起源于左侧膀胱基底。膀胱壁明显增厚，双侧肉眼可见输尿管肾积水。在怀疑输尿管膨出引起膀胱出口梗阻时，我们使用导尿管将囊性肿块缩小回膀胱，并使导尿管膨胀以达到明显的排尿效果。紧急排尿膀胱尿道造影术(VCUG)证实诊断为输尿管膨出而无膀胱输尿管反流。(图2)值得注意的是，在拔出导管排尿时，输尿管膨出破裂，排出大量血染尿。

管理计划需要多学科方法，涉及儿科肾病专家，儿科强度和儿科外科医生。除了迅速施用抗生素和退化术外，初始管理还包括液体输血的流体和电解质校正。鉴于急性肾脏损伤（AKI），插入腹膜透析（PD）导管，并开始透析。尿道导管也被重新插入膀胱引流和监测尿量。10天后，儿童与正常的肾功能测试和正常化菌筛脱离肾功能衰竭。订购了肾脏核扫描，但由于财政限制而未完成。因此，我们订购了CT扫描，揭示了双侧水力输尿管肾病，尤其是左侧的皮质髓质组织，但在两个肾脏上具有保存的肾功能。膀胱壁也被指出加厚。（图3）

在获得知情同意后，通过开放的膀胱内入路手术，发现左侧异位输尿管囊肿破裂(图4)。在输尿管囊肿切除后，发现有双输尿管口。左侧的两条输尿管在裂孔处共用一个外壁(图4)。右侧输尿管开口为单侧，位置正常。我们将左侧的两个输尿管作为一个单位重新植入一个共同的鞘中。患儿术后完全恢复，有足够的尿路引流，肾功能保持良好。她目前在我们的外科诊所接受随访。

诊断尿辨椰菜需要高度怀疑，并在决定最佳管理计划之前，优选地在特殊的中心进行调查，优选在专业中心中进行调查[2]。案件报告概述了初级保健机构面临的挑战，诊断和专业服务有限，导致尿溶质和急性肾损伤所产生的后遗症延迟。

影像学的作用是确定诊断输尿管囊肿;明确肾脏、输尿管和膀胱的解剖结构，并评估肾功能。超声诊断依赖于使用者，因此有可能出现[4]假阴性。我们的病人最初的超声检查没有发现输尿管囊肿，但发现上尿路受累，这促使转诊。通过VCUG、静脉尿路造影(IVU)、CT尿路造影及肾核扫描进一步影像学检查是否存在相关的肾、泌尿系统异常[2]。我们进行了VCUG检查，证实了诊断并没有膀胱输尿管返流。肾扫描用于评估相对肾功能，特别是在双肾系统中，通常有一个上极部分具有很少或没有功能的[3]。由于资金紧张，我们无法进行肾脏扫描，选择了CT尿路造影，发现左侧部分保留了肾功能，这指导我们在治疗方案中选择保留肾脏。

干预措施的选择取决于患者的临床状况。有或没有脓毒症的完全性尿路梗阻患者需要紧急尿路引流。这通常是通过内窥镜切开输尿管囊肿。我们的病例呈现了一个独特的场景，因为输尿管囊肿破裂前，因此实现了引流。此外，患者处于AKI状态，需要紧急稳定，通过导尿管和腹膜透析进行膀胱引流。

膀胱输尿管囊肿通常与单输尿管有关，可通过内窥镜减压治疗，约80% - 90%的病例成功。相比之下，内窥镜治疗通常与[6]双系统有关的异位输尿管囊肿只有25 - 30%有效。内窥镜减压在紧急情况下进行，有利于技术上更容易的随后开放再植入[7]。我们的病人的自发破裂否定了，然后需要内镜下减压。

异位输尿管囊肿合并输尿管复制的开放性手术包括上尿路入路、膀胱水平入路或两者结合。上输尿管入路包括部分上极输尿管切除术、肾盂输尿管造口术、输尿管-输尿管造口术和上极输尿管造口术[8]。与严重hydro-ureteronephrosis VUR和梗阻,膀胱水平方法等常见鞘re-implantation ureterocelectomy或全部重建的上部和下部与ureterocelectomy尿液排出,输尿管re-implantation, hemi-nephrectomy[9]。在我们的病人中，由于双输尿管的共同外壁必须被动员和重新植入术作为一个单元来保持血液供应，共同鞘再植入术是有利的。在儿科泌尿学[3]部分，EUA指南中很好地概述了双系统输尿管囊肿的管理算法。

总之，对于尿辨克椰菜的管理是个性化至关重要的。量身定制的调查和干预方法产生了最有利的结果。该方法取决于肾脏系统是否是双链体或单一的，呈现的年龄，尿辨中的肾脏部分的函数，肾脏部分的功能，回流的存在和患者的临床状态。

内罗毕大学，医学院，外科。

肯雅塔国立医院，专科外科，儿科外科。

患者母亲的书面同意书的形式提供了外科手术和出版本案报告。但是，本报告不包含任何可能导致患者识别的个人信息。

本报告没有任何资金或赠款支持。

作者没有财务披露，并声明他们没有利益冲突。