缪勒发育不全是原发性闭经的重要原因。激素研究包括促性腺激素、雌二醇、孕酮、甲状腺激素、催乳素和睾酮水平正常。处理这些病例需要注意心理方面、性和生殖问题。阴道的形成可以通过使用扩张器或手术来实现。在生殖方面，患者受益于生殖技术的进步和未来的子宫移植。

缪勒发育不全，处女膜闭锁，阴道间隔，雄激素敏感综合征。

缪勒发育不全是原发性闭经的重要原因。激素研究包括促性腺激素、雌二醇、孕酮、甲状腺激素、催乳素和睾酮水平正常。处理这些病例需要注意心理方面、性和生殖问题。阴道的形成可以通过使用扩张器或手术来实现。在生殖方面，患者受益于生殖技术的进步和未来的子宫移植。

缪勒发育不全，处女膜闭锁，阴道间隔，雄激素敏感综合征。

穆勒氏发育不全发生在4000分之一到10000分之一的女性中。生殖内分泌科或妇科医生的主要表现和表现通常是原发性闭经，并伴有第二性征[1]的正常发育。缪勒发育不全是性腺发育不全后原发性闭经的最重要原因。当患者和家属被诊断出这种情况时，会导致许多与人类生殖有关的问题，并由于缪勒发育不全而导致一定程度的情绪困扰，甚至可能是抑郁;这些患者有一定程度的性功能障碍，且无法实现妊娠[2]。治疗医生必须考虑到所有这些因素，并能够解释在目前生殖技术进步的情况下，可以向他们提供什么样的医学治疗方式。

子宫和阴道由一对管发育而来，称为缪勒管或肾旁管。这些导管开始于受精后第4周到第6周，体腔上皮内陷在生殖腺嵴外侧。这些导管远端融合发生在怀孕第7周。融合管的远端称为米勒结节，与泌尿生殖窦后壁融合。泌尿生殖窦细胞的增殖导致阴道板的形成。阴道板的再通导致阴道的形成。阴道球和泌尿生殖窦之间的交流产生了阴道口和处女膜。融合的苗勒管之间的隔膜在妊娠第13周开始退化，到妊娠第20周完全消失。经过这一过程，我们的子宫、子宫颈和阴道发育完全。副耳蜗管的上部仍然是分开的那就是输卵管[3]。

缪勒管发育失败有两种理论。

在19世纪，穆勒氏发育不全症的患者也被其他几位研究者描述过，该综合征以迈尔-罗基坦斯基-库斯特-豪瑟综合征命名。临床上，这些患者身高正常，是具有正常乳房发育的女性表型。这是因为作为卵巢的性腺正在发挥作用，分泌包括雌激素和黄体酮在内的必要激素，维持第二性特征。此外，这些患者的肾上腺功能正常，因此他们有正常的辅助毛发和阴毛肾上腺。染色体核型为46XX。激素方面，根据月经周期，卵泡刺激素、黄体生成素、催乳素、雌二醇和孕酮水平正常。他们的睾丸激素水平也正常。

体格检查显示这些患者身高正常。盆腔检查显示外生殖器正常，无阴道和子宫。这些病例的盆腔超声检查以有无卵巢、无子宫内膜腔、无阴道为诊断依据。这也可以通过CT扫描或MRI对骨盆进行确认[5,6]。

处女膜闭锁:处女膜闭锁的患者表现为青春期女孩，具有正常的第二性发育。每个月都有几天周期性抽筋。盆腔检查发现处女膜闭锁，血液积聚在阴道上方，如果这种情况已经持续了很长一段时间，阴道可能因大量血液膨胀而在超声检查中看到盆腔腹部肿块。这种情况的治疗方法是切开处女膜，抽离血液，然后重建处女膜。

通常，在评估期间，病人和她的家人都在办公室。使用适当的图表详细地解释了该程序，我们必须确保他们理解诊断和管理。手术在手术室进行，全身麻醉，所以不会有疼痛。随访证实，病人很开心，月经期没有任何不适，他们在手术前经历过。

阴道横隔:这主要发生在阴道的上三分之一和下三分之二之间。如果是完全的隔膜，它会导致血的积累超过它的水平，这些病例可以通过骨盆超声波来诊断当你发现阴道上部膨胀，可能还有子宫。治疗方法是切除阴道隔。

敏感综合征中的雄激素:这些是XY染色体组型的女性它们的雄激素受体基因发生了突变因此它们对雄激素没有反应。性腺是男性的性腺，男性的睾酮水平在300 - 1000纳克/分升之间。然而，这些病人在临床上没有毛发生长，他们有正常的乳房发育，正常的身高，他们有苗勒氏发育不全因为性腺也就是睾丸分泌苗勒氏抑制因子因此他们没有子宫，也没有阴道。在这些情况下的管理是性腺切除术，以防止恶性性腺的发生。性腺切除术是在17-19岁之间进行的，以允许正常的青春期发育。阴道构造是下一个治疗方案当然，维持治疗的激素替代疗法。

心理方面:当然，这必须由医生和治疗团队来处理，因为这些患者通常情绪低落，情绪低落，他们需要支持。他们也可以被鼓励去见其他曾经接受过治疗的病人，这样他们就可以从他们那里得到一些支持。其他需要关注的治疗方面包括性功能障碍和未来生殖问题。

性功能障碍:对性功能障碍的治疗主要是通过阴道成形术开发阴道，而阴道成形术主要有两种措施。

瓦基耶蒂手术用丙烯酸橄榄放在阴道的入口处用绳子连接病人慢慢地拉它让丙烯酸橄榄的压力使阴道变成[13]。对于McIndoe- Reed阴道成形术，其他的移植物已经被使用，包括来自死角的腹膜，一段乙状结肠，膀胱真菌，羊膜，从阴道粘膜组织工程，中间体是氧化再生纤维素，我们使用它来防止盆腔手术后粘连。

关于怀孕，目前，最好的方法是代孕妈妈来怀孩子。从病人身上获得的卵母细胞，由其男性伴侣的精子使其受精。胚胎被转移到代孕母亲的子宫。然而，子宫移植有很大的希望可以实现，并为这些患者提供，这可以帮助他们自己携带婴儿;然而，这种方法仍处于实验阶段[14-15]。

综上所述，穆勒氏发育不全是一个必须及早诊断的问题，应跟踪心理和医疗管理的各个方面，给这些患者提供他们需要的必要护理，并使他们感到对他们未来生育的支持和帮助。