期刊名称:儿科和婴儿杂志
文章类型:研究
收到日期:2019年5月03
接受日期:2019年6月3日
发表日期:2019年6月11日
引用:熊猫PK(2019)建立儿童神经病理诊断所需的小手术程序:临床医生的简要指南。小儿儿科杂志Vol: 2, Issu: 1(20-23)。
版权:copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK. copyright©2019 Panda PK。
摘要
在临床神经病学实践中，各种神经肌肉疾病和神经退行性疾病如神经元类脂褐变病，往往需要组织病理学诊断来确定诊断。为了获得组织病理染色所需的组织标本，临床医生经常进行各种小手术。这些包括神经活检，肌肉活检和皮肤活检。临床医生需要了解理想的手术程序，适当的临床指征，接受这些小手术的患者的围手术期和术后护理。本文以简明的方式对上述三个过程进行了简要的回顾。肌肉活检通常对疑似肌肉营养不良和肌病的儿童进行，最常见的部位是股外侧肌。同样地，神经活检也用于怀疑遗传和获得性周围神经病变的儿童腓肠神经。神经蜡样脂褐斑病患儿的皮肤活检通常在腋窝进行，以显示自身荧光颗粒和指纹/曲线或直线包涵体。
关键字
肌肉活检，神经活检，皮肤活检，儿童。
摘要
在临床神经病学实践中，各种神经肌肉疾病和神经退行性疾病如神经元类脂褐变病，往往需要组织病理学诊断来确定诊断。为了获得组织病理染色所需的组织标本，临床医生经常进行各种小手术。这些包括神经活检，肌肉活检和皮肤活检。临床医生需要了解理想的手术程序，适当的临床指征，接受这些小手术的患者的围手术期和术后护理。本文以简明的方式对上述三个过程进行了简要的回顾。肌肉活检通常对疑似肌肉营养不良和肌病的儿童进行，最常见的部位是股外侧肌。同样地，神经活检也用于怀疑遗传和获得性周围神经病变的儿童腓肠神经。神经蜡样脂褐斑病患儿的皮肤活检通常在腋窝进行，以显示自身荧光颗粒和指纹/曲线或直线包涵体。
关键字
肌肉活检，神经活检，皮肤活检，儿童。
介绍
在临床神经病学实践中，各种神经肌肉疾病和神经退行性疾病如神经元类脂褐变病，往往需要组织病理学诊断来确定诊断。为了获得组织病理染色所需的组织标本，临床医生经常进行各种小手术。这些包括神经活检，肌肉活检和皮肤活检。临床医生需要了解理想的手术程序，适当的临床指征，接受这些小手术的患者的围手术期和术后护理。本文以简明的方式对上述三个过程进行了简要的回顾。
肌肉活检
适应症:
评估各种神经肌肉疾病，如疑似肌病、肌营养不良、线粒体疾病[1]。
禁忌症:
任何出现以下部位的肌肉都不应进行活检。
- 前肌内注射
- 以前的活组织检查
- 肌电图(EMG)研究
- 先前的创伤
这些步骤会导致以炎症和反应性变化的形式出现的肌肉伪影变化，这可能会导致活检[1]的解释混乱。
先决条件:
- 确保孩子在手术前禁食至少4小时，如果是婴儿，禁食3小时就足够了。然而，如果他们需要等待，应该开始进一步的体外受精。
- 应该安排短期日托。
- 应取得家长适当的、书面的和知情的同意。如果父母不在，那么带孩子来接受治疗的人需要代表孩子父母表示同意。应向家长和监护人说明手术流程、镇静的风险和可能出现的并发症，并签署同意书。
- 胸部x光片——检查伴有心肌病或肺部问题的心脏肥大
- 在>患者2岁时进行心电图检查，最好对小于2岁的患者进行超声心动图检查，以寻找某些结构性和代谢性肌病[2]中的心肌病成分。
- 在进行肌肉活检之前应该先做CPK和肌电图，因为肌肉活检后CPK预计会升高。
- 肌电针插入和肌肉活检的位置应不同，以避免在组织学检查中出现人工病变。右侧肌肉活检，左侧肌电图，避免取样错误。
- 确保在治疗室内镇静准备好咪达唑仑和氯胺酮，在适当稀释的标记注射器中，肌肉活检无菌组、刀片、缝合和用于运输事先从神经病理学实验室[2]获得的肌肉活检样本的小瓶。
肌肉的选择:
- 肌肉营养不良:应选择受中度影响的肌肉。轻度受累的肌肉可能不会显示明确的组织学改变，而重度受累的肌肉会显示终末期纤维化的改变。通常，股外侧肌是这种情况下首选的肌肉。
- 急性炎性肌肉病变:对于皮肌炎或多发性肌炎，选择最严重的肌肉。之前的肌肉MRI有助于选择要活检的肌肉。
肌肉活检步骤:
- 确定活检部位。如前所述，用碘伏和酒精准备试验场地。褶皱伤口。
- 在肌肉腹部中部的皮肤上沿纤维方向做一个3-4厘米长的切口。
- 将皮肤缩回，切开筋膜以暴露肌束。
- 用纱布片加压止血。
- 确定纤维的方向，用动脉钳将直径约0.5厘米的肌肉柱小心地从主要肌肉块中分离出来。
- 用艾利斯镊子将肌肉伸出，并从周围的肌肉圆柱体两侧切开。
- 最重要的是，在这个过程中，肌肉样本不能被挤压或损坏，这样可以避免伪影变化。
- 最后，将标本装在小瓶中(事先从neuropath实验室获得)，迅速送往[2]实验室。
肌肉活检后建议:
- 7天后拆除缝线。
- 止痛药和抗生素5天。
- 每隔一天包扎伤口。
- 保持伤口干燥和清洁。
- 并发症:
- 出血
- 血肿形成
- 伤口感染
- [2]愈合后瘢痕形成
皮肤活组织检查
适应症:
- 对各种肌营养不良症包括肌营养不良症和肢带型肌营养不良症的侵袭性诊断评估。
- 进行性肌阵挛性癫痫表型的评估-如神经元蜡样脂褐沉积症或Lafora身体疾病。
- 神经元脑铁积累[3]的评价。
先决条件:
- 应该安排短期日托。
- 皮肤活检可以通过局部麻醉进行，但年幼的儿童有时可能需要镇静来进行手术。确保孩子在手术前禁食至少4小时，如果是婴儿，禁食3小时就足够了。然而，如果他们需要等待，应该开始进一步的体外受精。
- 应取得家长适当的、书面的和知情的同意。如果父母不在，那么带孩子来接受治疗的人需要代表孩子父母表示同意。应向家长和监护人说明手术过程、镇静/局麻药使用的风险和可能出现的并发症，并签署同意书。
- 用于运输预先从神经病理实验室[3]获得的皮肤活检样本的小瓶
- 确保在治疗室内准备好镇静剂，咪达唑仑和氯胺酮在标有适当稀释的注射器中，利多卡因，无菌组，刀片，缝合。
步骤:
- 确定皮肤活检部位，如腋窝
- 活检部位周围的皮肤被剃光并消毒。
- 局部麻醉被注入皮肤和皮下组织。
- 穿刺活检是用皮肤活检针进行的。
- 用自由的手施加外部压力，将出血降到最低。
- 必须使用无菌敷料
- 活检的皮肤样本必须用福尔马林、戊二醛小瓶运送到神经病理学实验室进行常规/电子显微镜检查。
- 如果对儿童进行皮肤活检和肌肉活检，可以使用无菌刀片/手术刀[4]从肌肉活检切口处取皮肤活检样本。
皮肤活检后建议:
- 每隔一天包扎伤口。
- 保持伤口干燥和清洁。
神经活检
适应症:
- 炎症性神经病变——血管炎、结节病、麻风病;
- 遗传性神经病变- HNPP，巨大轴索神经病变
- 代谢性疾病，具有独特的特征和存储内含物(有时仅在超微结构水平可见)，例如异色白质营养不良，克拉贝病，法布里病，聚葡聚糖体病;
- 肿瘤浸润
- 有特征性改变的毒性神经病变，如胺碘酮、溶剂滥用[5]。
禁忌症
- 抗凝和抗血小板药物
- 当有周围血管疾病、水肿时，需要评估风险/获益。
先决条件:
- 应该安排短期日托。
- 确保孩子在手术前禁食至少4小时，如果是婴儿，禁食3小时就足够了。然而，如果他们需要等待，应该开始进一步的体外受精。
- 应取得家长适当的、书面的和知情的同意。如果父母不在，那么带孩子来接受治疗的人需要代表孩子父母表示同意。应向家长和监护人说明手术过程、镇静/局麻药使用的风险和可能出现的并发症，并签署同意书。
- 从神经病理实验室及时获得的神经活检标本的运输用小瓶。
- 确保在治疗室内准备好镇静剂，咪达唑仑和氯胺酮在标有适当稀释的注射器中，利多卡因，无菌组，刀片，缝合。
- 治疗室应准备好氧气管、面罩、流量计、吸痰管。
过程
- 患者俯卧位，踝关节轻微外翻，使足与腿成直角。6 .部分清洁并铺好
- 局部麻醉时，0.5%无肾上腺素的利多卡因可从外踝浸润到其近端约10cm处。在外踝和踝关节后缘之间，在跟腱外侧的槽近端约4-5厘米处做一个纵向皮肤切口。
- 可见/可触到的小隐静脉可作为皮肤切口的良好标志。剥离皮下组织，在其下面可见半透明坚硬的斯卡帕筋膜。
- 切开筋膜后，可以发现腓肠神经所在的隐静脉。小隐静脉可以通过压迫小腿而突出。
- 神经分支呈锐角排列，而静脉支呈直角排列。应该注意不要过分紧张。
- 这条神经的白色外观和纵向交替的浅色和深色条纹有助于将其与静脉和其他组织区分开来。
- 将神经从周围组织中剥离出来，缝合将神经的两端绑起来，用锋利的手术刀/刀片切出3-5厘米长的神经。
- 活检神经应放置在生理盐水湿纱布上，并转移到获得的小瓶中，并立即送往实验室(神经病理学)。皮肤被缝上并包扎好。
过程中/过程后的监控:
在手术过程中，特别是静脉镇静时，持续的生命参数监测是必要的。需要密切观察病人直到感觉恢复。观察患者伤口4-6小时，监测是否有延迟的伤口出血/肿胀[6]。
神经活检后建议:
- 止痛药和抗生素5天。
- 每隔一天包扎伤口。
- 保持伤口干燥和清洁。
- 7天后拆除缝线。
- 并发症:
- 出血
- 血肿形成
- 伤口感染
- 伤口裂开，神经瘤形成
- 愈合后瘢痕形成
- 局灶性神经功能缺损[6]
结论
神经、肌肉和皮肤活检是建立各种神经肌肉和神经退行性疾病诊断的必要程序。如果有合适的临床条件，及时执行这些程序可以帮助早期诊断和及时处理。然而，适当的无菌和术后护理是经验之谈，以避免并发症。
查看pdf
下载
没有参考文献
