硬纤维瘤是一种罕见的，良性，局部浸润和纤维母细胞增生性肿瘤深部软组织。女性患者多于男性，比例为2:1。报告的发病率为每年人口中百万分之2至4。该肿瘤与家族性腺瘤性息肉病(FAP)有关，与它相关的一些危险因素包括怀孕和以前的创伤。我们的病例是一个三岁的男孩谁最初表现在6个月大，无症状。放射学检查包括胸部x线检查、电脑断层扫描及磁共振检查，均为典型的硬纤维瘤。肿瘤的整体切除通过部分上正中胸骨切开术和胸部主要关闭。

组织学诊断证实了DESMOID肿瘤，患者在五天后排出了回家的没有并发症。他没有提供放射治疗/化疗。病人来了两周的随访，没有身体检查和CXR的残留肿瘤迹象。患者在违约后两年后呈现出随后的随后随访的后续患者，其造成了困境的经常性大型侵袭性肿瘤。困境是肿瘤需要肢体切除和广泛的重建，这可能包括呼吸力学和他的一般功能状态。多学科团队包括整形外科医生，胸外科医生，医疗肿瘤学家和放射学家选择了医疗。

Desmoid肿瘤，Demormoid -Type纤维瘤病，前纵隔肿瘤。

硬纤维瘤是一种罕见的，良性，局部浸润和纤维母细胞增生性肿瘤深部软组织。女性患者多于男性，比例为2:1。报告的发病率为每年人口中百万分之2至4。该肿瘤与家族性腺瘤性息肉病(FAP)有关，与它相关的一些危险因素包括怀孕和以前的创伤。我们的病例是一个三岁的男孩谁最初表现在6个月大，无症状。放射学检查包括胸部x线检查、电脑断层扫描及磁共振检查，均为典型的硬纤维瘤。肿瘤的整体切除通过部分上正中胸骨切开术和胸部主要关闭。

组织学诊断证实了DESMOID肿瘤，患者在五天后排出了回家的没有并发症。他没有提供放射治疗/化疗。病人来了两周的随访，没有身体检查和CXR的残留肿瘤迹象。患者在违约后两年后呈现出随后的随后随访的后续患者，其造成了困境的经常性大型侵袭性肿瘤。困境是肿瘤需要肢体切除和广泛的重建，这可能包括呼吸力学和他的一般功能状态。多学科团队包括整形外科医生，胸外科医生，医疗肿瘤学家和放射学家选择了医疗。

Desmoid肿瘤，Demormoid -Type纤维瘤病，前纵隔肿瘤。

纤维瘤型肿瘤(DF)是一种良性，纤维母细胞增生性肿瘤深部软组织，其特点是局部浸润，但不转移。报告的发病率为每年每百万2-4人。它们占纤维肿瘤的3.5%，占所有肿瘤的0.03%。女性比男性更常见，比例为2:1。他们通常影响15-60岁的人。三分之二的肿瘤是腹腔内的[3]。胸内DF非常罕见。大多数肿瘤是散发性的。其中约7.5%的肿瘤与家族性腺瘤性息肉病(FAP)[3]有关。妊娠、创伤和/术前的激素变化是DF发生的危险因素。 Surgery with wide tumour resection remains a gold standard for treatment. However, the recurrence rate remains higher ranging between 29-54% despite leaving negative surgical resection margins.

我们的案件是一个三岁的男孩，他以前被他的母亲推荐给我们的单位，以便在胸肉入口上生长并延伸到前胸壁，而他仍然六个月大。据报道，出生后一个月的群众被注意到，约为0.5×0.5×1厘米（约10美分的硬币尺寸）。这是无痛，坚定没有炎症的迹象。它在6个月内迅速增长和尺寸大小。

没有创伤/手术和家族式加德纳综合征的历史。孩子们对介绍是无聊的。他没有咳嗽，没有痛苦，没有急促呼吸和手臂弱点是显而易见的。他的收缩压（SBP）为80mMHg，心率：90 bpm，呼吸率：24呼吸/分钟，所有人都在他的年龄和体型的正常限制范围内。生长曲线并未表示未能茁壮成长的证据。胸部检查显示多层肿块，固定在胸口入口上并延伸到前胸壁，没有先前创伤/手术的迹象。它坚固，非嫩，测量约5×6×5厘米。

作为工程β的一部分，α胎儿蛋白和尿液儿茶胺进行了，并在正常限制范围内。具有前后和横向视图的普通胸部X射线显示不透明度的闭合逆转部区域，并延伸到前胸壁图1a。

胸部ct扫描显示一个边界清楚的无强化肿块从前纵隔壁延伸到胸骨前表面和胸骨旁区域。胸骨柄及胸骨体上部受累(图2A-D)。MRI显示不均匀增强肿块移位血管结构，增强区域减少，提示存在坏死。矢状切面显示肿瘤从前纵隔向前胸壁扩散。

塑料外科医生，胸外科医生，肿瘤科医生，心理学家，社会工作者和放射科学家的多学科团队会面，讨论了孩子的最佳管理。由于可能由于肿瘤的快速增长而可能的气道妥协，该团队同意作为紧急事项操作儿童。经营三天后由塑料和胸外科医生团队进行。操作方法是通过部分中位数术骨术，并且使用钝尖和尖锐的解剖肿瘤从周围组织中解剖肿瘤图3.进行质量的en-Bloc切除切除。肿瘤测量10×6×7厘米，裂解并绕过。没有参与切除骨骼和胸壁肌肉，只剥去甘蔗和上部表面的后表面和上部表面的骨膜。胸骨的主要封闭在程序后进行。

在没有并发症的非甾体抗炎药物术后，儿童出院5天。没有给孩子提供辐射和或化疗。两周后，孩子的后续就会无症状，蓬勃发展。胸部X射线没有显示任何残留肿瘤的符号图1B和组织学证实了DESMOIDS肿瘤。

组织学显示增殖梭形细胞排列成束压迫小血管。s100标记为阴性，排除了神经肿瘤的来源。-连环蛋白标记物呈阳性，与硬纤维瘤一致(图4A-D)。

患者违约后续行动计划于三个月后计划。患者两年后被带回医院（三岁），其经常性大型侵入性肿瘤与切除的大小相同。放射学研究表明它与先前切除一个数字相同。胸骨被破坏，除了下部第三部分和血管被肿瘤包装（图5a，b）。除了有证据表明未能茁壮成长曲线，孩子仍然无症状。

多学科团队决定与化疗试验无能为际地对待儿童。每周六个月一次，孩子们开始在长春植物和甲氨蝶呤。在治疗的第四个月，肿瘤没有退化，而是在考试中增加。由于可能的肢解和广泛的重建，该团队决定不经营，这可能会损害儿童的呼吸力学和一般功能。

为了方便，这位母亲要求将孩子转到当地医院，并安排了转移。从那以后就找不到那孩子了。

DESMOID肿瘤（DTS）是一组稀有的良性软组织肿瘤，由单克隆的分化成纤维细胞的单克隆增殖产生[4]。Desmoidpe纤维瘤病（DF）也称为DESMOID肿瘤或肌肉蔗糖苷纤维瘤病。由于其侵入性增长和缺乏转移性潜力，谁作为中级成绩为中级分类。在我们的情况下，它表明了侵略性和侵入性功能。

它们占所有肿瘤的0.03％，估计的发病率范围为每年每百万每年2-4次。妇女的影响比男性更容易受到2：1的比例。据报道，家族腺瘤性息肉蛋白（FAP）的患者据报道，DF的发生率为1000倍，其中腺瘤性息肉组织（APC）基因突变[6]。与DT相关的危险因素是怀孕（增加雌激素），物理创伤和加德纳的综合征[7]。在我们的情况下，没有发现上述风险因素。

横切面呈黄白色，有一些束状。DTs在大小上是可变的，而且常常是不明确的。组织学特征为成纤维细胞增殖和肌成纤维细胞梭形细胞[2]。在我们的病例中，细胞增殖，梭形排列成束并压迫小血管。β - catenin在80%的肿瘤中呈阳性，在我们的病例中是[1]。在DT中，s100标记通常是阴性的，这有助于排除神经肿瘤的来源。在我们的病例中，S100阴性，证实了DT的诊断。

DT可以出现两种形式，作为慢慢或快速生长的肿瘤。当对无关条件的X射线进行X射线时，可以意外地诊断出来，或者在我们的情况下被注意到是无症状的生长质量。当它压缩近端结构时，它变得令人征症状。

神经血管结构的压缩症状包括疼痛和痛苦。呼吸系统症状包括咳嗽，胸痛，呼吸困难和复发性胸部感染。由于在降低预载后，通过胸腔内DT压缩心血管症状包括呼吸困难。在我们的案例中，孩子在初始操作之前和复发后的症状是无症状的。

胸部X射线（CXR）是第一线放射学调查。它将显示出均匀的不透明度，有时是卵形的形状，如我们的案例。在我们的情况下，前后视图上的CXR显示出大的高级纵隔和横向视图显示不透明度，横胸部空间与前胸壁的延伸。CT-Scan定义肿瘤的确切位置，其近端关系并有助于规划手术治疗。CT扫描上的DT肿瘤通常是对骨骼肌的异态，这也是我们的案例中也看到的。MRI是DTS中的主要调查。它可用于初级诊断，局部外科分期和监测肿瘤[1]。它还显示肿瘤与近端结构的关系，例如血管，神经和骨骼。在我们的情况下，在我们的情况下加权可以显示出与肌纤维细胞的可变量和分布保持的异质信号强度。这些是确认DT的功能。

组织学给出了明确的诊断。在组织学上确认DT的特征是在束束和压缩小血管中布置的增殖轴形细胞。胶原蛋白的嗜酸性粒细胞粒细胞背景是典型的。这些特征引发了我们患者的组织学。可以添加分子生物学研究以确认在不确定的组织学结果的情况下进行诊断。Betacatenin阳性标记强烈表明DT。它在超过80％的DT病例中看到，在我们的情况下也是积极的。

外科手术是治疗的主要手段。手术方法取决于肿瘤的位置。切除边缘应较宽，以达到阴性切缘，由于靠近重要结构及其局部侵袭性，阴性切缘很难实现。由于[8]的高复发率29-54%，必须定期随访。在我们的病例中，根据我们的专家团队，患者没有进行随访，出现复发的局部晚期肿瘤，不适合手术治疗。在残余肿瘤/显微镜下边缘阳性的情况下，辅助放疗可以减少复发。

它已经尝试过患者患者无法操作/手术在再次发生后的情况下是不成功的。使用非细胞毒性药物的医疗包括荷尔蒙治疗（抗雌激素），非甾体抗炎和干扰素α。细胞毒性药物包括在我们的情况下使用的甲母酮（VBL）和甲氨蝶呤MTX）。VBL和MTX的组合在儿童中受到青睐，因为它是可容忍的。

DESMOIDS肿瘤是罕见的，良性的，其具有局部侵袭性的含量，其特征在于局部侵袭性，并且它们是非转移性的。性别比例通常为2：1（f：m），它们通常影响年龄组15-60岁。它们通常是无症状的，或者可以呈现迹象和压缩症状。DT的放射学研究是典型的。组织学是一种明确的诊断模式，但是在不确定的结果上的情况下，可以使用诸如β-连环蛋白和S100的分子生物学标志物。黄金标准治疗是具有宽边缘的肿瘤的手术切除。由于高复发率，所随访是强制性的。

作者感谢:

未获得此案件的同意未获得，因为报告不包含可能导致患者识别的任何个人信息。

作为作者，我们证明满足作者身份的当前ICMJE标准。

作者（Sekgololo Joseph Motshedi和Chauke Risenga教授）没有财务披露。

1.以下是Desmoid肿瘤的组织学特征，除了...

2.黄昏肿瘤的黄金标准调查是......

3. Desmoid的最佳处理包括......

4.以下哪项是DESMOID肿瘤的危险因素？

问卷回答如下:1. c 2. c。3. d。4.摄氏度