日记名称:中国儿科和婴幼儿杂志
文章类型:案例报告
接收日期:2018年8月10日
接受日期:2018年8月20日
发布日期:2018年9月8日
引文:Kachyrina D,Litosh V,Kaukenbaeva G,Bulegenova M(2018)《Bean综合征临床案例》,儿科学杂志。第1卷,第2期(01-02)。
版权:©2018卡奇里娜D。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发布的开放获取文章,允许在任何媒体上不受限制地使用、分发和复制,前提是原始作者和来源是可信的。
摘要
血管瘤是一种良性肿瘤,是指在胚胎发生过程中发生的血管畸形。有一种皮肤海绵状血管瘤和胃肠道粘膜病变的组合,称为豆综合征。美国血液病学家W。BBean,(1909-1989)作为蓝痣综合征的一种变体:先天性皮肤和胃肠道多发性海绵状血管瘤。Bean综合征是一种罕见的疾病,我们在现有的文献资料中没有遇到有关疾病转归、手术治疗疗效、死亡率的资料。
关键词
血管瘤,肿瘤,豆综合征。
摘要
血管瘤是一种良性肿瘤,是指在胚胎发生过程中发生的血管畸形。有一种皮肤海绵状血管瘤和胃肠道粘膜病变的组合,称为豆综合征。美国血液病学家W。BBean,(1909-1989)作为蓝痣综合征的一种变体:先天性皮肤和胃肠道多发性海绵状血管瘤。Bean综合征是一种罕见的疾病,我们在现有的文献资料中没有遇到有关疾病转归、手术治疗疗效、死亡率的资料。
关键词
血管瘤,肿瘤,豆综合征。
介绍
血管瘤是一种良性肿瘤,是指在胚胎发生过程中发生的血管畸形。在非胚胎遗传因素的影响下,初始毛细血管集的过剩不会减少,形成血管发育不良的雏形[1]。
还有播散性血管瘤病——全身性疾病伴局限性血管瘤,不仅是皮肤,还有内脏、神经系统,常伴有出血和血液紊乱甚至死亡。播散性血管瘤病是皮肤海绵状血管瘤和胃肠道粘膜病变的结合,称为豆综合征。美国血液病学家W。BBean,(1909-1989)作为蓝痣综合征的一种变体:先天性皮肤和胃肠道多发性海绵状血管瘤。
Bean综合征是一种罕见的疾病,我们在现有的文献资料中没有遇到有关疾病转归、手术治疗疗效、死亡率的资料。我们提出一个临床病例与豆综合征的儿童。
儿童A,12天大,被我们的中心接受了初步诊断:“先天性畸形。Kasabach-Merritt综合症。先天性血管瘤。严重的出血后贫血,血小板减少症“。
病史:遗传没有负担。母亲否认职业上的坏习惯。第一次怀孕,第一次分娩。妈妈:在怀孕的头三个月,妈妈得了呼吸道病毒感染。紧急送货。女孩出生时体重为3694克,阿普加评分为7-8分。
视觉上:苍白的皮肤。多发性血管瘤定义于上、下肢、面部。血管瘤呈粉红色,中间呈紫色,直径为0.2-0.5-0.8~1.0Sm,受压时变苍白(图1)。
图1:箭头表示左大腿有大血管瘤,全身有小血管瘤。
圣本地化:病变软组织触诊在大腿上三分之一处,皮肤呈蓝色或紫色,无痛。有区域的密封凸出以上的周围组织,变成苍白时,按下。
产科医院发生胃肠道出血,导致贫血(血红蛋白-97g/l)、血小板减少(49×10 9/l)。患儿转院至儿外科科学中心进一步诊治。
血液测试:红细胞-2.9 x109/ L,HB-77 g / L,HT - 22%,WBC-21 X109/长,PLT-81.0 x109/l,沉降比-2 mm/h。
生物化学-所有参数在参考标准范围内。
凝血:APTT–37分钟,PTI–85%,纤维蛋白原–2.5 g/l。血小板聚集受损(肾上腺素的聚集减少)-12.5%(N:50-80%)。胸部X光,心电图,脑电图-正常。
核磁共振成像:左髋关节,臀部,腹股沟和左腰椎区域的小囊肿。血管畸形?
纤维食管胃十二指肠镜:胃和空肠血管瘤(图2)。
图2:胃和空肠的血管瘤。
结肠纤维形镜 - 直肠和下环的血管瘤。肠道出血。(图3)。
图3:直肠和下部结肠的血管瘤。
住院期间,患儿反复出现呕血、黑便等胃肠道出血,导致血红蛋白(60g/l)、血小板(18x10)明显减少9/ l)。对于健康状况稳定,已经进行了血小板浓缩物的输血和输血。
规定了以下处理:每隔一天+β-嵌体普萘洛尔(3mg / kg /天)泼尼松(6mg / kg /天)。胃肠道出血局限于一段时间,导致血小板不显着。观察到整个病症的改善一周,但重复复发。
新生儿期积极的外科治疗是不合适的。在1.5个月内,观察到阳性动力学。临床和实验室指标稳定后,女孩出院回家。目前,这名儿童是居住地的门诊外科医生。根据文献,播散性血管瘤病的主要治疗方法是保守治疗和外科手术相结合,老年人可采用放射治疗[2-4]。预后不良。
没有参考文献