后侧多形性角膜营养不良(PPCD)是一种常染色体显性角膜营养不良，通常不进行性，其特征是上皮化生、角膜内皮过度生长和Descemet 's膜缺陷。生物显微镜下裂隙灯检查显示孤立或融合的囊泡和带状病变。患者通常无症状角膜水肿，在一些晚期病例中观察到。回顾性分析我院收治的38岁男性患者，每2眼角膜PPCD均伴有致密核硬化性白内障。在本研究中，我们的目的是分享简单白内障手术的结果。

超声乳化术，白内障，后路多形性营养不良。

后侧多形性角膜营养不良(PPCD)是一种常染色体显性角膜营养不良，通常不进行性，其特征是上皮化生、角膜内皮过度生长和Descemet 's膜缺陷。生物显微镜下裂隙灯检查显示孤立或融合的囊泡和带状病变。患者通常无症状角膜水肿，在一些晚期病例中观察到。回顾性分析我院收治的38岁男性患者，每2眼角膜PPCD均伴有致密核硬化性白内障。在本研究中，我们的目的是分享简单白内障手术的结果。

超声乳化术，白内障，后路多形性营养不良。

后侧多形性角膜营养不良(PPCD)最早由Koeppé于1916年描述，伴有角膜宽段和角膜前段异常[1]。其特点是后胶结膜过度生长和缺陷，角膜内皮上皮化生。这种疾病是一种常染色体显性的，通常是非进行性角膜营养不良。裂隙灯生物显微镜显示囊泡和带状病变往往是孤立的或相关的[3-7]。

PPCD患者的角膜异常发生在后固膜和内皮水平。它们表现为囊泡样病变、带状病变和弥漫性影，主要有三种模式[4-7]。

在本病例报告中，我们调查了一名38岁男性双侧致密核硬化症患者的双眼PPCD和白内障手术。

一名38岁男性，因视力下降近6个月就诊，日常工作困难，自幼视力下降。

在眼科检查前进行系统评估，了解到既往无手术史，无已知系统性疾病。

在详细的眼科评估中，观察到最佳矫正视力在右眼和左眼1米以内手指数水平。两眼眼压(Goldmann压平仪)均在正常范围内(16/18 mmHg)，经眼底检查未见病理变化。用镜下显微镜测量内皮细胞密度，发现右眼600个，左眼890个细胞/ mm2。用超声测厚仪测量角膜中央厚度，右眼为510微米，左眼为521微米(图1和2)。

根据患者的评估结果，白内障手术和人工晶状体植入术计划间隔一个月。术后一个月进行评估，与Snellen图(图3和图4)相比，双眼最佳矫正视力为0.3。右眼眼压为15mmhg，左眼为16mmhg。镜下镜检结果为右眼540个细胞，左眼820个细胞/ mm2。右眼中央角膜厚度为530微米，左眼为540微米(图2)。

PPCD也可能发生不对称，尽管它是一种双侧疾病。大多数病例稳定，无症状，偶然发现。在另一种罕见的情况下，这种疾病是进行性的，可能会对视力造成威胁。PPCD通常出现在生命的第二和第三十年;头十年也可能出现角膜混浊。

当我们调查相关文献显示PPHD和白内障之间的关联时，我们发现Savini等人的研究发现2名年龄为71岁和75岁的男性患者接受了白内障手术[8]。

术后患者的视力与我们的相差20/20，他们发现镜下的数值与我们的病例[8]没有明显的变化。Savini等人首选2.75 mm主角膜切口进行白内障超声乳化，1%利多卡因(xylocain - mpf, Astra Zeneca, Wilmington, Delaware)用于前房麻醉，3%透明质酸钠-4%硫酸软骨素(Viscoat, Alcon Laboratories, Forth Worth, Texas)用于前房粘弹性注射[8]。晶状体采用晶状体切割技术去除，并将3片丙烯酸疏水晶状体(Acrysof MA60AC，爱尔康实验室)植入囊内。因此，他们建议使用高密度粘弹性来减少手术创伤造成的内皮损伤，并建议使用晶状体切割技术进行超声乳化吸出。

我们也选择了3.2 mm的角膜主切口用于白内障超声乳化手术，1%利多卡因(Xylocaine- MPF, Astra Zeneca, Wilmington, Delaware)用于前房麻醉并注射1.6%的粘弹性透明质酸钠(Easy Luron, Optimal Co.， Turkey)。晶状体采用晶状体切割技术取出，单片丙烯酸疏水晶状体(Acuva a625, VSY Biotechnology)植入囊内。对于内皮细胞数量较低的患者，我们建议采用超声切刀技术，以减少超声时间。

在患者的背景、家族史或系统评估中，没有病因可导致如此早期的白内障发展。我们可以将患者有限的视觉增强与角膜水肿联系起来，这是由于角膜地形图分析中内皮细胞密度显著降低和表面不规则造成的。

因此，我们认为，即使这些患者的内皮细胞数量很小，只要采取必要的手术措施，就可以取得成功。