大多数血管炎在病理开始时是临床表现，然而，大多数坏死性血管炎的早期表现是相当非特异性的，容易被忽视。在这些环境中，发烧、不适和厌食是这些全身症状之一。

大多数血管炎在病理开始时是临床表现，然而，大多数坏死性血管炎的早期表现是相当非特异性的，容易被忽视。在这些环境中，发烧、不适和厌食是这些全身症状之一。

孤立性皮肤血管炎或白细胞分裂性血管炎通常是最小的意义和自限性的足底血管炎在大多数情况下。这些类型的血管炎通常是及时诊断，由于特征性的皮肤表现，没有担心他们[1]。然而，其他svv可能威胁生命或器官，早期诊断和及时的医疗干预是至关重要的。ANCA相关的血管炎(GPA、EGPA、MPA)通常表现为肺、肾、皮肤或神经系统的表现，并有红细胞从毛细血管床外渗的证据。弥漫性肺泡出血(DAH)是最具破坏性的血管炎条件下，迅速进展过程和普遍的致命，如果不治疗。近年来，DAH得到了更好的诊断和管理，并取得了更好的结果。诊断为DAH后，强化免疫抑制和可能的血浆置换是治疗标准，可显著改善疾病结局。DAH可能是一种单一的血管状况，由于其行为严重，而且出现死亡的可能性非常高，甚至在确定其主要原因之前就需要紧急医疗干预。区分DAH与其他更常见的咯血原因(感染或肿瘤)是至关重要的，在费时的诊断方法之前开始治疗是必须的。由于广泛的意想不到的临床表现有关的血管炎，所有的从业人员应该保持血管炎在任何复杂的情况下相当常见和良性的条件。 Few physicians if any can imagine an ANCA associated vasculitis as basic mechanism of otitis media, Riedel’s thyroiditis or influenza vaccination complications [2-4]. In case of nonsystemic vasculitis neuropathy or single organ vasculitis (SOV), a rather new term that may be less familiar to most rheumatologist, systemic signs and symptoms may be absent and high index of suspicion by a clinician could save the organ after proper management.

结节性多动脉炎和川崎病(KD)是这类血管大小的主要临床症状。与中等血管炎相关的临床环境是目标组织的动脉瘤扩张和梗死。儿童长期持续发热及其他全身症状，并伴有粘膜皮肤表现及非渗出性结膜注射常提示KD -[5]。

另一方面，多发性单神经炎、腹腔血管事件和血流动力学显著出血、肠梗死、难治性或意外的高血压、阴囊/睾丸疼痛、隐源性腹痛、缺血性皮损或单器官梗死[6-8]。

巨细胞动脉炎(GCA)是老年人最常见的特发性血管炎。它可能具有挑战性，更懒惰的过程可能会被误解数月甚至数年。最初的非特异性表现有时继之而来的是静止的临床期而不是病理期。因此，应注意潜在的TAK或TA病例。延误诊断可能预示着严重的视觉和神经损害。由于GCA在发病初期具有非特异性的临床表现，因此临床辅助诊断工具对于GCA的明确诊断至关重要。GCA的血清学指标(ESR、促炎细胞因子、慢性贫血)常异常，而GCA的血清学指标多为正常，[11]表现为惰性。诊断的金标准是基于组织诊断，但超声和MRI血管造影(MRA)在没有组织确认[12]时，对判断大血管炎具有重要作用。近年来PET-CT在疾病早期诊断中的作用日益显著，尤其是在闭塞前期的早期诊断中。

GCA的不寻常表现包括舌坏死、TIA、上臂/腿跛行[14]、Fisher[15]描述的1.5综合征，以及许多其他老年神经系统表现。相关环境中的痴呆被归因于GCA，通过适当的管理可以很容易治愈。

多年来，诊断Takayasu动脉炎(TAK)的主要线索是桡动脉搏动减弱或消失，伴随着持续升高的血沉和体内可能的其他炎症迹象。这种方法不再可能是一个合理的一个，因为在检测和治疗之间的长时间延迟，以防止病理进展。我们建议，任何不明原因的发热或其他体质特征，在相关的临床环境下，血沉持续升高，应在“无脉前”或“预闭塞”期“积极”筛查可能的TAK。由于血管固有的倾向，我们建议任何敏感的成像技术，如MR血管造影术或pet扫描，以发现血管壁炎症的早期迹象。