期刊名称:心血管疾病与医学杂志
文章类型:病例报告
收到日期:05th2月- 2018
接受日期:12th2018年3月-
发表日期:19th2018年3月-
引用:abraalov KK, Alimov AB(2018)肺动脉干闭锁的改良Rastelli手术。中华心血管疾病杂志1:1(29-32)。
版权:©2018 Alimov AB，等。这是一篇基于创作共用署名许可条款发布的开放获取文章，该许可允许在任何媒体上不受限制地使用、分发和复制，前提是注明原作者和来源。
摘要
18岁法洛四联症合并肺动脉闭锁型(Sommerville型)及动脉导管未闭患者行改良Rastelli手术，血管分叉假体形成肺动脉干、支。该方法允许我们实现完整的解剖手术修复和良好的功能结果。术后病程良好。
关键词:
肺动脉闭锁，改良，Rastelli手术，法洛四联症。
摘要
18岁法洛四联症合并肺动脉闭锁型(Sommerville型)及动脉导管未闭患者行改良Rastelli手术，血管分叉假体形成肺动脉干、支。该方法允许我们实现完整的解剖手术修复和良好的功能结果。术后病程良好。
关键词:
肺动脉闭锁，改良，Rastelli手术，法洛四联症。
简介
法洛四联症是一种常见而复杂的心血管系统先天性畸形，其结构组成部分之一是广泛的肺动脉解剖变异。PA主干闭锁的患病率为1 ~ 3%[1,2]。尽管TOF手术修复的发展取得了许多成就，但PA闭锁仍在积极发展冠心病外科领域，并具有一定的现实意义。目前，所有现有的外科修复肺干闭锁的方法都包括通过导管建立右心室和左心室之间的连续性。与此同时，近几十年的经验表明，导管内的阀门元件对于避免RV在术后短期和长期的失效是必要的。然而，原发性手术修复伴PA支扩展性发育不全的PA闭锁在外科实践中仍然具有挑战性。
我们的部门在执行拉斯泰利程序方面有经验，我们想代表这个简短的信息。
病例报告
一例18岁的法洛四联症合并肺动脉闭锁。入院时患者有以下主诉:疲劳，虚弱，对体育锻炼的耐受性下降，严重发绀。
冠心病在出生时就已确诊。无流行病学、过敏史和遗传史。病人有明显的青紫。体重47kg，身高164cm。BSA - 1,46 m2。慢性缺氧症状中度表现。胸部听诊:双侧水疱性呼吸，无喘息。听诊音清晰，有节奏，胸骨左侧肋间隙2-4处收缩性杂音。肺动脉II型音不加重。
临床血液检查显示严重红细胞增多Hb - 242 g/l, WBC - 7、2;胸片:肺野清晰，肺根封闭，扩张。左心放大，心尖升高。心电图:窦性心动过缓，HR-50次/分。右心室肥厚。超声心动图显示法洛四联症。右移位的主动脉。房间隔缺损1 7厘米。左心室和PA干发育不良。EDV LV - 81ml, EF - 63%。 index of EDV LV -55,48ml/m2. Proceeding from data of ECHO patient underwent angiography for specify some components of CHD: Right ventriculography: trunk of PA is absent, RPA proximal part 5mm., LPA proximal part 4mm, distal parts of RPA 11 mm, LPA-18mm, descending Ao 18mm. Left ventriculography: ED LV ~ 141ml, contractility of all segments are good. Aortography: patent ductus arteriosus 3mm, MAPCAs doesn’t revealed. Conclusion: Tetralogy of Fallot Pulmonary artery atresia type II according to Sommerville [3,4]. Patent ductus arteriosus Figure 1 A-B.
图1А- b
图1А- b:(A)A - p投影血管造影显示肺干缺失，PA支近端严重发育不全(箭头)。
(B)矢状投影血管造影显示右心室盲端流出道(箭头)。
2017年12月17日患者行改良Rastelli手术(在体外循环(180min)和心脏停搏(142min)下，同时置换PA主干和分支，造模单孔、VSD贴片闭合、卵圆孔缝合闭合)，术中翻修显示:PA主干闭锁，但近端PA分支严重发育不全，约0.3-0.4 cm，远端直径RPA 2.0 cm;LPA 2 2厘米。动脉导管未闭，显露并结扎。心内复查显示邻近VSD 2、0x2,0cm和RVOT漏斗梗阻。
切除纤维性梗阻图2-A。PA分支的主干和近端被合成的20号分叉导管取代，12号分支连续缝合4/0图2-B。通过RVOT切口进一步切除梗阻性肿块，并使用自带的心包贴片和单膜贴片进一步建立近端吻合。用合成贴片行缝线缝合室间隔缺损。完成重建的一般视图如图2-D所示。
图2
图2:右心室流出道切口(B):远端导管分支与肺动脉的吻合(C):近端导管与RVOT的吻合(D): RVOT重建术的剖面图
讨论
在我们的临床实践中，我们使用了一对预测指标来规划重建修复[5-7]:根据ECHO和血管造影数据计算基于远端肺动脉树的预测指标。根据计算，我们得到了表1所示的以下值。
表1:根据血管形形学数据计算预测指标。
| 醒来时指数平方毫米/ m2 | 238年,7 | ||
|---|---|---|---|
| ØFAPA(假设) | 17日,2 | McGoone指数平方毫米/平方毫米 | 61 |
| Z - PA的因子 | 1、9 | Z - rpa和lpa之和的因子 | 1451年,7 |
| 产品类别LV毫升 | 141 | EDV LV指数ml/m2 | 96年,4 |
| Ø法帕mm(实际) | 15 | 孔板面积法帕mm2 | 176年,6 |
| Ø RPA mm(实际) | 11 | 孔面积RPA mm2 | 95年0 |
| Ø LPA mm(实际) | 18 | LPA孔面积mm2 | 254年,3 |
| ØАо(phrenicus) | 18 | 孔板面积Ао mm2 | 254年,3 |
对PA远端部分的分析显示，肺动脉树的发展令人满意，有足够的能力进行[8]的总矫正。考虑到患者的年龄和闭锁类型，闭锁的特征是肺动脉干缺失伴有双肺动脉近端口发育不全，以及不具备实施经典Rastelli手术的条件，我们修改了经典的手术技术，将双肺动脉近端替换为主动脉分叉合成假体的分支。术后3D模式的多检测器CT扫描如下图所示，完全想象重建。图3 a - b。
图3 a - b
图3 a - b:从A-P位用分叉主动脉合成假体重建肺动脉干和左支清晰可见。(B):清晰可见在颅位用主动脉分叉合成假体重建肺动脉的主干和分支。
术后出现一过性右心室衰竭，经多巴酚丁胺临时药物治疗消除。出院时，患者一般情况满意，NYHA为FC I，无手术伤口并发症。对照超声心动图显示:静脉无残留分流。收缩压峰值梯度在PA 5 mm.Hg。EDV LV- 60ml, EF LV-57%。长期随访12个月，无心脏事件发生。对照组超声心动图显示:收缩压峰值在PA上的梯度为8 mm.Hg。EDV LV -80ml, EF LV-60%。
结论
我们认为，当经典的Rastelli手术由于某些客观原因无法进行时，该改进方法可以推荐用于临床作为外科修复的替代方法。然而，应考虑患者的年龄选择，以避免过度生长的假体和增加手术修复的复杂性由于三个吻合而不是两个经典的Rastelli程序。
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