动态左室流出道(LVOT)梗阻在超声心动图上是一种独特的发现，通常支持肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)的诊断。它也是一个临床实体，在压力下是可复制的。我们描述一个动态流出梗阻的情况下，老人与典型的劳力症状。超声心动图用于显示可变梯度，在休息和体力消耗后进行成像。我们将回顾在这种情况下看到的病理生理变化，在心脏结构和流体动力学的物理方面。医学治疗的中心是对这些变化有意义的了解，但也有手术和消融的选择。植入式心律转复除颤器(ICD)是HOCM治疗的主要设备，特别是当室性心律失常明显时。肥厚性心肌病心源性猝死的风险分层在逐案管理中是必要的。

动态左室流出道(LVOT)梗阻在超声心动图上是一种独特的发现，通常支持肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)的诊断。它也是一个临床实体，在压力下是可复制的。我们描述一个动态流出梗阻的情况下，老人与典型的劳力症状。超声心动图用于显示可变梯度，在休息和体力消耗后进行成像。我们将回顾在这种情况下看到的病理生理变化，在心脏结构和流体动力学的物理方面。医学治疗的中心是对这些变化有意义的了解，但也有手术和消融的选择。植入式心律转复除颤器(ICD)是HOCM治疗的主要设备，特别是当室性心律失常明显时。肥厚性心肌病心源性猝死的风险分层在逐案管理中是必要的。

一位78岁的男性，患有心房纤颤，高血压和糖尿病，以胸痛和用力性呼吸困难就诊于我院。对他进行了调查，排除了严重的急性呼吸或心脏疾病。然而，经胸超声心动图显示患者左心室流出道(LVOT)梯度偏高，基线心电图异常(图2)。对患者进行了监测，发现在轻微用力时出现呼吸困难。在休息状态下，心脏全面检查结果相对不明显，没有听到杂音。沿着病房走廊走了一小段后再次检查，听诊发现有强烈的射血收缩性杂音。这在整个前驱体都能听到，但在主动脉区发出的声音最大，并辐射到颈动脉。伴有心室隆起。

在改良运动测试后进行进一步超声心动图检查。这是一项评估左室静脉血栓和心脏间隔的重点研究。最初的超声心动图显示左室静脉内和主动脉瓣间有湍流流动。基底隔肥大，峰值梯度为31 mmHg。运动后重复扫描显示梯度显著增加到104-114 mmHg。这些发现可诊断为动态左静脉阻塞，可能与肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)有关。超声心动图检查结果见下面图3、图4和图5。

既往无严重心律失常或晕厥病史。因此，考虑到这位先生的年龄和猝死的低风险，他被b受体阻滞剂治疗。他被转到三级中心考虑室间隔消融术或子宫肌瘤切除术。

肥厚性心肌病(HCM)是一种遗传性心肌疾病，可导致心脏结构和功能异常。结构变化的说明如图1所示。虽然遗传主要是常染色体显性的，但它是一种异质性的情况，已经描述了超过150个基因突变。因此，任何HCM病例的表现都有可变性，即临床表型反映了不同的外显率[1]。心脏中隔和心尖常大量增厚，导致左心室肥厚(LVH)。肥厚的肌肉可引起心律失常，是心源性猝死室性心律失常的一个重点。事实上，HCM是运动员猝死的一个主要原因，其年死亡率约为1-2%。中隔前部不对称增厚是常见的观察模式，与二尖瓣收缩前运动(SAM)和左室流出道(LVOT)阻塞[3]有关。如果动态梗阻是明显的，肥厚性心肌病通常被称为肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)。

HCM的临床特征包括胸痛和呼吸短促，如我们的患者所见。这些症状通常是进行性的和吃力性的，与活动期间发生的生理变化一致。动态的、运动相关的左静脉阻塞似乎是这些症状的根本原因，在压力下，当心率和心排血量需要增加以匹配身体需求[4]时，就会发生。晕厥前期和晕厥是由流出道阻塞引起的其他症状。心悸也可能发生由于心律失常和正位眼畸形的心衰症状和疲劳，如果有左心室功能障碍。舒张功能障碍在HCM中更为常见，因为肌肉僵硬，无法正常放松，充盈[5]受损。

心电图可以作为疑似心肌病的筛查检查。心前导联QRS电压升高提示左室肥大。提示下外侧导联Q波、非特异性ST段及T波异常。特别是，广泛的深T波反转是一种常见的发现，特别是在根尖疾病中，正如我们的病例所见。室上性心律失常和房颤也可见。Wolff-Parkinson-White (WPW)综合征与HCM之间存在相关性，文献[5]对此已有描述。室性心律失常具有重要的预后意义，寻找室性心律失常需要动态心电图监测。所有疑似患有心肌病的患者至少应该接受24小时的监护，以发现无症状的非持续性室性心动过速(NSVT)，有无NSVT对治疗有影响。心脏结构的详细评估需要超声心动图和心脏磁共振成像的研究。超声心动图可量化肥厚的程度和分布。 The maximum left ventricular (LV) wall thickness and outflow tract gradients are two vital parameters. When non-invasive transthoracic images are sub-optimal, TOE and Cardiac MR (CMR) may be pursued in selected patients in order to accurately obtain these measurements. Furthermore, the left atrium (LA) is often enlarged in cardiomyopathy and the size of this chamber is prognostically significant. The mechanism predisposing to dilatation is usually a combination of elevated LV filling pressures and SAM-related mitral regurgitation, a concept which will be discussed in the next section.

在我们的病例中进行了运动压力超声心动图检查，这是欧洲心脏病学会(ESC)提出的建议。有症状的患者应进行运动超声心动图，如果床边操作未能诱导LVOT梯度> 50 mmHg。对于无症状的个体，常规运动应激超声心动图尚未进行前瞻性评估，但可能在风险分层中有用。CMR是肥厚性心肌病的另一常用检查。虽然它在心室形态和功能方面提供的信息与经胸超声心动图相似，但它在勾画前外侧和心尖疾病方面优于经胸超声心动图。此外，CMR可能有助于子宫肌瘤切除术的手术准备，特别是在中腔和流出道有多层阻塞时。它在中隔酒精消融术后也有作用，因为它可以评估组织坏死的程度和手术后左室肿块的消退。

室间隔不对称是左室流出道动态梗阻的病理生理基础。血流加速是由高动力循环和鼻中隔[6]肥厚引起的。二尖瓣前瓣叶和鼻中隔构成了流出道，这两者之间的关系是了解动态梗阻机制必不可少的。应用流体动力学的概念，像血液这样不可压缩的流体，当它通过压缩时，速度必须增加。相反，根据机械能的守恒，流体的压力必须减小。这就是文丘里效应[6]背后的原理。因此，HOCM中LVOT通道的变窄使得流速增大，但压力降低。低气压使二尖瓣前瓣叶向室间隔方向拉扯，这种现象被描述为收缩前运动(Systolic anterior Motion, SAM)[3,7]。反过来，这进一步压缩了LVOT直径。研究和观察表明，当存在动态左静脉阻塞[8]时，就会发生SAM，就像我们的患者一样。 The traction on the mitral valve can inevitably cause a degree of functional disruption and mitral regurgitation.

记住上面讨论的生理变量和物理变量，记住影响LVOT梯度的因素是很重要的。心室收缩力可加重梗阻程度[8]。前负荷和后负荷减少和心室腔变小是其他潜在的加重因素[7]。治疗的目的是改善这些变量。容量状态评估和低血容量状态的纠正是必要的。最好避免使用收缩性药物，以控制心室收缩力。这就是使用β -受体阻滞剂和钙通道拮抗剂等速率限制药物作为负性肌力性药物的基本原理，特别是在HOCM中。尽管如此，在所有情况下都应该进行风险分层[9]。如果有证据表明室性心律失常或心源性猝死的高风险，则需要使用植入式心律转复除颤器[5,10]。在缓解症状时考虑手术和消融策略，特别是在严重LVOT阻塞的情况下。 Conventionally, the threshold for invasive treatment is usually considered to be >50 mmHg [11]. Risk assessment for Sudden Cardiac Death (SCD) may be adopted from the European Society of Cardiology (ESC) guidelines [11]. This takes into account the patient’s history and clinical features as well as findings on echocardiography. The three main clinical factors of concern are a (1) family history of sudden cardiac death, (2) unexplained syncope and (3) evidence of ventricular arrhythmia. In conjunction with the patient’s age and echocardiographic parameters including maximum LVOT gradient, maximum LV wall thickness and LA size, a 5-year risk of death can be deduced. In fact, there is a web-tool available for risk calculation that also provides ESC recommendation with regards to ICD implantation. In our patient’s case, risk percentage was only 1.69% and as such an ICD was not generally indicated.

在通常的临床实践中，很少在劳累和休息后进行心血管检查。因此，在动态左静脉阻塞的病例中，一个重要的临床征象可能被遗漏。可能有人认为应该鼓励更有力的评估，这与ESC指南相一致，建议将用力检查作为全面体检的一部分。Valsalva操作是一种减少心室前负荷和后负荷的技术，可以沉淀杂音或使其更容易听到。沿着医院走廊走一小段路也可以达到类似的目的，特别是在HCM或动态左静脉阻塞的情况下。肥厚性心肌病的管理是个体化的，依赖于上述风险。常规超声心动图监测是关键，其他成像方式如心脏磁共振也可发挥作用。应该始终采用一种整体的方法，而不是想当然地认为家族遗传和围绕HCM诊断的咨询方面。b受体阻滞剂的药物治疗几乎是普遍的。在植入ICD和采取其他侵入性措施之前，密切的随访和持续的风险分层是必不可少的。